(一)發病原因
病因不明的過敏反應性疾病，亦可能為病毒感染性疾病。
(二)發病機制
LCH發病機制不清，然而幾乎均有吸煙史這一事實提示吸煙可能為病因。本病發病機制的一個假說(鈴蟾肽假說)認為，鈴蟾肽樣肽產生增加發揮重要作用。鈴蟾肽是由神經內分泌細胞產生的一種神經肽，吸煙者肺臟中這種細胞增加。鈴蟾肽樣肽能趨化單核細胞、促進上皮和成纖維細胞有絲分裂，以及刺激細胞因子產生。因此這幾種顯著特征支持有關這些肽類在LCH的炎癥和纖維化中發揮作用這一假說。煙草糖蛋白和其他調節糖肽(如粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH發病機制中發揮潛在的重要作用。