1837年Schonlein最早將血管炎作為一有特殊臨床病理表現的獨立疾病提出。此后隨著人們對血管炎認識的不斷深入，對血管炎的定義和分類不斷進行修改和補充，出現了很多分類標準。之所以學者們對肺良性淋巴細胞血管炎的分類各有側重，未能統一，是因為：
①這些血管炎病因大都不很清楚；
②臨床病理及血清學指標缺少特異性；
③不同器官以及器官的不同部位其病理表現并不完全一樣，且可能處于不同進展階段以至于組織活檢常為非特異表現或出現假陰性；
④每一種血管炎其具體臨床表現差異較大，嚴重程度不等；
此外，其他一些非血管炎性疾病如腫瘤、藥物毒副反應、心內膜炎等臨床表現類似肺良性淋巴細胞血管炎表現，這些因素給血管炎的臨床診斷和分類造成很大困難。美國風濕病學會1990年通過對807例患者的研究討論提出了7種原發性血管炎，如Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征的分類標準。這些分類標準并不能包括這些原發性血管炎所有臨床病理表現，因而對具體血管炎患者的診斷并不總是十分合適。但這些標準為臨床醫師評價及描述這些血管炎的流行病學資料以及治療提供可比研究。