肺血管炎在臨床并不常見,以結締組織病中較為多見以Wegener肉芽腫為例,至1967年各國文獻報道200例,北京協和醫院至1999年只發現20余例,許多病種的患病率還不清楚。
肺血管炎各年齡段均可發現,但一些具體病種有年齡、性別傾向。如過敏性紫癜以青年兒童多見;肉芽腫性血管炎以50~60歲中老年多見;而結締組織病繼發血管炎則以育齡期女性多見。Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征男性患者占多數。