胰腺分裂是胰腺最常見的先天畸形，是胚胎發育過程中腹側胰管和背側胰管融合異常——即腹側胰管（主胰管）和背側胰管（副胰管）未融合，從而不能與膽總管匯合后開口于十二指腸內，致使背胰的胰液只能通過小乳頭排出，但小乳頭一般較小，在引流大量的胰液過程中，可因小乳頭局部炎癥等因素，而造成狹窄或梗阻，胰液排出不暢，胰管內壓增高而發生胰腺炎。近年來發現PD患者并不少見，國外報道尸檢資料中有10%的PD。在ERCP下非胰腺疾病患者約4%有PD，而在“特發性胰腺炎”。因此認為PD是胰腺炎的重要病因之一。有報導歐美人群發生率為10%，尸檢發現率為4-14%，ERCP診斷率為1.3－6.7%，亞洲人群發生率為1－2%。胰腺分裂如果主、副胰管分別有通暢的乳頭開口則可終身無癥狀，否則往往合并腹痛、復發性急性胰腺炎和慢性胰腺炎（41－61%）。廣義的胰腺分裂也包括胰腺不完全分裂（功能性胰腺分裂）即主副胰管部分融合。