包括飲食、藥物和手術等方面。
①飲食治療：主要是水化治療和低鈉、低蛋氨酸飲食。水化治療主要是多飲水,推薦每晝夜飲水4?4.5L,使尿量達到3L/24小時,故白天需每小時飲水240ml,且晚上臨睡前再飲水400?500ml。限制鹽的攝人,因為低鈉攝入可減少尿胱氨酸的排出。并給予低蛋氨酸飲食,低蛋氨酸攝入可減少尿胱氨酸的排出。
②堿化尿液：使尿pH達到7.5但<8,以增加胱氨酸的溶解度,減少尿胱氨酸的結晶。由于某些患者尿胱氨酸濃度常高于0.8mM,有時堿化尿液堿化至pH7.5實際作用較小。
③應用巰基絡合物：最常用的絡合物是D-青霉胺口服,對溶解結石和防止進一步的結石形成有效。該藥副作用較多,包括腎病綜合征、血清病、發熱、皮疹、骨髄抑制,因此長期應用受到限制。巰基丙酰甘氨酸,該藥比青霉胺具有更高氧化還原活性。
④應用銅或鉛的螯合劑：通過該螯合劑與巰基結合,可轉換胱氨酸至相對可溶成分。
⑤巰甲丙脯酸：有人報告稱,血管緊張素轉換酶抑制劑巰甲丙脯酸對某些病例也有一定療效。
⑥膀胱內局部應用巰基絡合物,如乙酰青霉胺、D-青霉胺、巰基丙酰甘氨酸或氨基丁三醇,也有應用成功的報告。⑦手術取石或碎石術：尿路阻塞的病例也曾應用手術取石術治療。