1.指甲-髕骨綜合征
為常染色體顯性遺傳病，發病年齡較小，伴有指甲、髕骨發育不良表現，病理檢查顯示也是毛細血管基底膜的致密層有膠原纖維沉積，但是以Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型膠原混雜存在。
2.纖維樣腎小球病
該病臨床表現同本病相似，但是病理表型多樣，可表現為膜增生性、膜性或系膜增生性等病理類型。免疫熒光常為IgG等強陽性，電鏡下可見直徑20nm排列雜亂的纖維樣物質沉積，部位不定，與膠原Ⅲ腎病有明顯區別。
3.纖維連接蛋白腎小球病
遺傳性腎小球病，臨床表現與本病類似，光鏡下可見系膜區及毛細血管基底膜內皮下有大量均質的蛋白樣物質，免疫病理學檢查顯示纖維連接蛋白強陽性，電鏡下可見系膜區和基底膜內皮側有大量顆粒狀及纖維樣物質沉積。