多數繼發于營養不良、嚴重的肝病或胃腸道疾病,只有少數為原發性。遺傳性脂蛋白缺乏狀態有兩種主要類型,一種主要影響含有載脂蛋白B的血漿脂蛋白,包括乳糜微粒和VLDL;另一種類型主要影響含有載脂蛋白A的脂蛋白,即HDL。但由于基因異常所致的脂蛋白減少癥在臨床上極為少見。遺傳性脂蛋白減少常為常染色體隱性遺傳,有家族聚集性,純合子癥狀明顯,而雜合子則很少發病。根據血脂蛋白減少的類型不同,可分為三種,即無β-脂蛋白血癥、家族性低β-脂蛋白血癥和家族性HDL缺乏癥。