顱內脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可在3年以上 頭痛為最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛， 有時在就醫前即已頭痛數年， 常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重，脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關，頭痛也可再發。
顱內脊索瘤的臨床表現可因腫瘤部位和腫瘤的發展方向而有所不同。
①鞍部脊索瘤 垂體功能低下主要表現在陽萎、閉經、身體發胖等。視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳側偏盲等。
②鞍旁部脊索瘤 主要表現在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，其中，以外展受累較為多見， 這可能因為展神經行程過長，另外，展神經的近端常是腫瘤的起源部位，以致其發生率較高。一般均潛在緩慢進展 甚至，要經1～2年。腦神經麻痹可為雙側，但常為單側，難以理解的是往往在左側。
③斜坡部脊索瘤 主要表現為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征 第Ⅵ、Ⅶ腦神經障礙， 其中， 雙側展神經損害為其特征。
④廣泛型：病變范圍廣泛，超出以上某一類型，甚至延伸至顱底移位區域，據有以上相關類型的臨床癥狀和影像學表現。
⑤并發癥：
由于腫瘤發生于顱底，可引起交通性腦積水。如腫瘤向橋小腦角發展，則出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈。脊索瘤起源于鼻咽壁近處，常突到鼻咽或浸潤一個或更多的鼻旁竇。引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛，常見有膿性或血性鼻分泌物，也因機械性阻塞、致吞咽困難，鼻咽癥狀常在神經受累之前出現，必須切記查看鼻咽腔有13%～33%的機會看到腫塊。