又稱脊髓小腦性共濟失調，是遺傳性共濟失調的主要類型，包括SCA1-10。其特征是中年發病、常見染色體顯性遺傳和共濟失調。Harding根據有無眼肌麻痹、錐體外系癥狀及視網膜色素變性歸納為三組十個亞型，即ADCA 1型（SCA1-4,SCA8)、ADCA2型（SCA7)和ADCA3型（SCA5-6、SCA10）。這位臨床病人及家系的基因診斷提供了線索，SCA的發病與種族有關，SCA1-2在意大利、英國多見，中國、德國個葡萄牙以SCA3最常見。
