1、一般治療
采用神經營養藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性，以及常合并環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關，因此在明確診斷后應采取手術治療。
手術的理論依據是：
（1）進行顱頸交界區域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發展與惡化；
（2）做空洞切開分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫因素，以緩解癥狀。
2、其他治療
包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等，均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法，以促進術后神經功能恢復。