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  • 發布時間:2023-05-22 12:51 原文鏈接: 關于脫顆粒異常的臨床表現介紹

      吞噬細胞的嗜苯胺藍顆粒含溶菌酶、髓過氧化物酶、酸性水解酶等。先天性髓過氧化物酶缺乏對念珠菌感染的易感性增高,但多數可以是無癥狀性的。吞噬細胞特異性顆粒則含有某些溶菌酶和乳鐵蛋白等,其異常稱為Chediad-Higashi綜合征,屬常染色體隱性遺傳缺陷。吞噬細胞的吞噬和呼吸爆發均正常,主要異常是溶酶體與吞噬體融合障礙。臨床表現為眼、皮膚白化,畏光,眼球震顫,以及反復化膿性感染。除抗菌治療外,膽堿能藥物和維生素C可能有益。

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