不同分化的脂肪肉瘤需要與不同的腹膜后腫瘤鑒別：
1．與腹膜后畸胎瘤鑒別，分化較好的畸胎瘤，影像學檢查表現為均勻的低密度病變，有時和高分化的脂肪肉瘤鑒別困難，多為囊性腫塊，可伴有鈣化。
2．與大網膜、腸系膜脂肪增生鑒別，后者表現為腹腔彌漫性脂肪影。
3．去分化的脂肪肉瘤尤其是術后復發的低分化脂肪肉瘤有時與腹膜后的實性腫瘤難以鑒別，如滑膜肉瘤、纖維瘤等，需要根據病史及相關檢查進一步鑒別。
