膀胱平滑肌惡性腫瘤罕見，約占膀胱惡性腫瘤的0.5%，膀胱平滑肌惡性腫瘤是成人平滑肌肉瘤最常見的病理類型。1875年Gusenbauer報道了首例膀胱平滑肌惡性腫瘤，以后陸續有零星的個案或數例報道。1989年Mills等報道15例是最大的一組病例報道，截止到2000年底國外有150多例報道。1992年Petersen等總結文獻報道了92例，其發病年齡4～81歲，高發年齡40～69歲，男性多于女性。
