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  • 發布時間:2023-06-02 12:17 原文鏈接: 關于致密物沉積病的預后介紹

      與Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比,DDD患者的整體預后最差。部分病例臨床上可獲得暫時緩解,但最終將進展為尿毒癥。約半數DDD患者在診斷后10年內進展至尿毒癥。尿毒癥DDD患者腎移植術后1--3年內幾乎全部復發,移植腎5年存活率約為50%,大大低于其他腎臟疾病的移植腎平均存活率。

      除腎病綜合征為預后不良的征兆外,疾病治療過程中無緩解,疾病初期即出現腎功能減退、肉眼血尿、高血壓等臨床表現均提示預后較差。目前認為補體水平、腎炎因子及部分性脂質代謝障礙與預后無關。兒童DDD的進展與病理改變較為吻合,病理改變輕重程度,可作為判斷疾病預后的指標,臨床表現及實驗室檢查異常,對預后判斷意義不大。對預后影響較大的組織學改變,包括系膜區出現沉積物、系膜細胞增生及毛細血管腔閉塞、腎小球呈明顯分葉狀改變、腎小球硬化及新月體形成等。隨訪研究顯示新月體常是腎小球硬化、纖維化的前驅表現。在初次發病腎臟病理改變為新月體型者,治療后臨床表現無論是改善與否,其總體預后不良。

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