舌下神經損傷通常分為兩種類型，即中樞性舌下神經損傷和周圍性舌下神經損傷。
1.中樞性舌下神經損傷
（1）雙側性核上性癱瘓和一側核上性舌肌癱瘓可由各種病因引起，但最常見于因數次或數處腦卒中的后遺癥、肌萎縮側索硬化癥、彌漫性大腦血管硬化、多發性硬化、多發性腦梗死、梅毒性腦動脈炎、延髓空洞癥、脊髓灰質炎、腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內腫瘤和顱腦損傷等延髓性麻痹。
（2）舌下神經核性病變延髓血管性病變、延髓空洞癥、進行性延髓麻痹癥；顱頸部的畸形如顱底凹陷癥、先天性小腦扁桃體下疝畸形；顱底部的轉移癌浸潤（如鼻咽癌）；枕骨大孔附近的病變，如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。
2.周圍性舌下神經損傷
主要由舌下神經周圍性病變引起，最常見的原因有顱底骨折、動脈瘤、腫瘤、頜下損傷（槍彈傷）、頸椎脫位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術時無意或有意地（如作舌下神經與面神經吻合術）受到損傷等，還有舌下神經原發性腫瘤。周圍性舌下神經損害體征除舌肌癱瘓為單側外，其余與舌下神經核的損害基本相似。