本病須與習慣性痙攣、老年性舞蹈病及慢性進行性舞蹈病、抽搐－穢語綜合征、肝豆狀核變性引起的不自主動作，以及慢性進行舞蹈病相鑒別。習慣性痙攣也多見于兒童，有時易與舞蹈病混淆。但前者動作刻板、重復、局限不同一肌肉或同一肌群的收縮，肌張力不降低，無風濕熱的典型表現。老年性舞蹈病多見于老年，常為血管痙攣所致，發病較突然，多為半身舞蹈病。慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病)，多見于中年以上，有遺傳史，不自主動作以面部為主，常伴有癡呆或其他精神癥狀。
一、習慣性痙攣：也多見于兒童，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復的強迫動作，與本病不同。
二、抽動一穢語綜合征：好發生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發性肌肉抽動外，可有不自主發聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。
三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。