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  • 發布時間:2023-03-08 12:12 原文鏈接: 關于獲得性血管性血友病的診斷標準介紹

      上述疾病臨床上存在出血傾向時,應該考慮AvWD的可能。根據既往有無類似出血史和有無家族性出血性疾病史排除先天性AvWD。初篩試驗主要有血小板計數、 出血時間和APTT等。vWD確診試驗主要有vWF:Ag、vWF:Ag Ⅱ、vWF:Rco和vWF:CBA 等,其中vWF:Rco和vWF:CBA是診斷AvWD的重要功能試驗。vWF多聚物分析,瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應(RIPA)等是重要的輔助試驗。如部分心血管疾病和尿毒癥患者vWF:Rco和vWF:CBA基本正常,應進一步行vWF多聚物分析了解是否存在vWF中大分子多聚物的缺乏。通過以上檢測可以了解vWF合成情況,血漿中vWF的量及活性,是否存在vWF的聚合障礙等。此外,尚需要通過血漿混合試驗或ELlSA方法檢測vWF的自身抗體。

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