根據本綜合征的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀，結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。
1、鑒別診斷：
早期應與各種原因的頭痛和中樞神經系統感染相鑒別。
2、實驗室檢查：
腰穿CSF檢查：CSF的細胞數可增高，以淋巴細胞增多為主，蛋白含量可輕度增高，糖和氯化物一般無異常。
3、其它輔助檢查：
（1）腦電圖 可顯示腦實質受累的改變，可呈彌漫性異常。
（2）影像學檢查 腦CT檢查可無異常，腦MRI可有異常發現，但無特異性。