原發的蝶竇惡性腫瘤臨床罕見，不足鼻竇惡性腫瘤的1%，臨床病例常為篩竇、鼻腔或鼻咽的惡性腫瘤侵犯擴展所致。個別有繼發于遠處器官惡性腫瘤的轉移。
大多為鱗狀細胞癌，次為未分化癌，少數亦可發生惡性淋巴瘤。蝶竇癌向前擴展可侵入鼻腔及后組篩竇，向外可通過中顱窩底部累及鼻咽。
