本病與視網膜母細胞瘤、早產兒視網膜病變、轉移性眼內炎等發生于兒童期并出現白瞳癥的眼病鑒別。其中,與視網膜母細胞瘤的鑒別特別重要,如果將視網膜母細胞瘤誤診為Coats病,則可延誤視網膜母細胞瘤的治療而危及患兒生命。