Mirizzi綜合征(Mirizzi syndrome)作為膽囊頸或膽囊管結石及其炎癥所引起的膽管梗阻性疾病,在臨床上并不常見。
目前各家對解剖功能綜合征的定義尚未達成一致。1905年Kehr報道了膽囊管結石嵌頓及其炎癥所引起的肝總管梗阻是梗阻性黃疸的少見原因。1940年阿根廷醫生Pablo Mirizzi根據術中膽道造影提出“肝管有生理括約肌功能”的報道,并于1948年根據術中膽道造影結果首次報道并描述了由膽囊頸或膽囊管結石嵌頓壓迫肝總管引起的梗阻性黃疸,稱之為Mirizzi綜合征,命名為解剖功能綜合征。其所指的解剖功能綜合征是由于肝總管受到結石的刺激引起肝總管括約肌收縮,從而導致肝總管梗阻,肝總管無器質性改變。但是1983年Lubbers證明肝管上不存在括約肌,組織學研究表明肝總管是一纖維組織結構管道,壁內有少量的平滑肌細胞,未證實有括約肌樣的平滑肌,故最早定義的解剖功能綜合征缺乏解剖學基礎。在隨后的報道中,常將解剖功能綜合征包括嵌頓結石對肝總管的機械性壓迫、炎癥纖維狹窄、肝內膽管狹窄,甚至膽囊膽管瘺等一系列病理改變,對原定義有了較大的修改。它實際上是膽石癥的一種并發癥,而不是一個獨立的疾病。1975年,Corlette年報道18例膽囊哈氏陷窩與肝管形成內瘺,將其歸為解剖功能綜合征的一種類型。1983年,宮畸逸夫提出解剖功能綜合征的定義,為肝總管狹窄是由于膽囊結石或并發炎癥并伴有膽管炎和黃疸癥狀,宮畸逸夫將膽囊頸或膽囊管無結石或膽囊內結石沒有嵌頓,而是由于膽囊炎的炎癥累及引起肝總管狹窄的一組疾病包括在解剖功能綜合征里。
由于解剖功能綜合征在膽囊切除時易引起膽管損傷,加上腹腔鏡膽囊切除的廣泛應用,術中常遇到類似的病理變化,手術處理存在特殊性。而膽囊頸或膽囊管結石嵌頓可致膽囊癌的發生率上升,這都需要有一名稱來概括這些癥狀,所以解剖功能綜合征這一概念仍在使用,但其意義更為廣泛。目前解剖功能綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群。