1.手術治療
對于可完全切除的腫瘤，必須是連同周圍的正常組織一并切除，也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對于肌肉內的腫瘤，受累肌肉應將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時，才實施淋巴結清掃術。
無法完全切除的軟組織腫瘤，采用減積手術的方法，術后繼以其他治療，改善病人的生活質量并延長病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術，再輔加放射治療。
截肢手術適用于晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無法止血者；或伴嚴重感染者（如膿毒血癥、破傷風等）；或腫瘤生長迅速引起劇烈疼痛，難以用藥物控制者；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力者。
2.放射治療
徹底根治性的手術會造成功能障礙時，可選擇手術與放射的聯合治療方案，缺點是術后創面不易愈合。
3.化學治療
對軟組織肉瘤有效的藥物很多，主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認為療效較好的是CYVADIC聯合方案，3～4周為一療程。但多數軟組織肉瘤對化療不敏感，只能作為臨床輔助治療手段。