進行性肢端色素沉著癥（progressive acromelanosis）又稱進行性肢端色素沉著病。為一種進行性肢端色素失調。首先由古家和叁島（1962）報告一例日本嬰兒。
進行性肢端色素沉著癥多為常染色體顯性遺傳。本病從新生兒、嬰兒或兒童開始發病，大多于生后2～6個月。好發于指（趾）背面，而不發生于關節處，有的可累及身體大部。皮損為均勻的彌漫性褐色色素沉著，并進行性加深呈黑褐色，邊界清楚，表面平滑，少數上有脫屑，呈對稱分布。有家族史，父母有血緣關系。本病可伴有癲癇樣發作。
進行性肢端色素沉著癥應與Kitamura網狀肢端色素沉著癥相鑒別。
進行性肢端色素沉著癥的治療無滿意療法，可試用液氮冷凍治療。