患者B淋巴細胞在形態上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的兒童常伴隨有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3聯合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有癥狀。相反，合并IgE正常者有71%發生呼吸道感染。有癥狀的IgA缺乏者常有特異質、哮喘和對食物特別是牛奶過敏。1/3患者反復發生上下呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、咽炎和肺炎；不同于CVI，其永久性組織損害如支氣管擴張較少見，<5%。胃腸道感染相當常見。另有近1/3患者合并膠原血管病。惟其如此，IgA缺乏癥的治療主要是針對感染、過敏和膠原血管病，療效和預后似乎不依賴于患者IgA的水平。在輸注含IgA血制品時，應特別注意避免過敏反應，其血細胞必須洗滌過。倘若不合并IgG亞型缺乏，不應靜脈輸注丙種球蛋白，因其亦有過敏危險。其他罕見的選擇性免疫球蛋白缺乏有IgA分泌缺乏及IgM缺乏，患者對病原微生物刺激的抗體反應異常，反復發生感染，尤其是革蘭陰性桿菌敗血癥。