間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。
ILD病譜的異質性(heterogeneity)具有多層含義,即病因學的多源性；發生或發病學的異質性；病種或表現型的多樣性
間質性肺以及臨床癥狀的異因同效的相似性。從異質角度的分類看,ILD病理組織學可呈肺泡炎、血管炎、肉芽腫、組織細胞或淋巴細胞增殖。特發性肺纖維化(IPF)為肺泡炎,其病理異質性變化表現為普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)/呼吸性細支氣管炎間質性肺病(RBILD)和非特異性間質性肺炎/纖維化(NSIP/fibrosis)。此分類是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、雙側性間質性肺炎(BIP)、淋巴細胞間質性肺炎(LIP)和巨細胞間質性肺炎(GIP)分類基礎上經修正后提出的新分類。Liebow原分類(1970年)中的BIP現已公認即為閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)。LIP與免疫缺陷有關,GIP與硬金屬有關,已不屬于IPF分類范疇。Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當而應采用RBILD。UIP屬IPF的原型,多見于老年人,激素療效不佳,而RBILD和NSIP患者年齡較低,對糖皮質激素有療效反應,預后良好。UIP被認為是IPF主要病理改變,由于其炎癥、纖維化、蜂窩樣損害和正常區域在時相和病變分布的不均一性,故對病理標本取材的代表性、技術性很強。約65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特異性病因分類、特異性病因診斷和有針對性的有效治療方法。以IPF為例,它被認為是ILD的原型代表,其發病率日趨增長,特別是UIP型致纖維化嚴重,呈進行性發展,病程短,平均病程3～5年,預后不良。直至目前仍缺乏療效滿意的治療手段,對藥物療效難以預估,且毒、副作用嚴重,常引起患者失望,并使醫生陷入困境。綜如上述,對于ILD乃至IPF,應從總體上認識其異質性,從而建立綜合的診斷評估體系和治療處理的策略。