病因大多不明,啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺(肺塵埃沉著病)相關,有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等,而特發性肺纖維化(IPF)和結節病等的特異性抗原尚不清楚。