阿-希二氏綜合征又稱Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏綜合征、基底壓跡綜合征。本病為小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越枕骨大孔嵌入椎管內。由Chiari氏于1891年首先報道。本病病因不明，有三種見解：
①流體力學說：胎兒期患腦積水，由顱內和椎管內的壓力差異繼發的畸形改變；
②牽拉說：脊髓固定于脊膜膨出之部位，隨著發育而向下方牽拉；
③畸形說：后腦發育過多，橋曲發育不全。
