1.腦梗死
主側半球頂葉梗死時出現此征，以大腦中動脈之頂枕支閉塞最常見。此病多見于60歲以上老人，尤其是伴動脈硬化和高血壓的患者；多于靜息時發病，癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重，呈進展型腦卒中類型；意識保持清醒，有失語但偏癱癥狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。
2.頂葉腦腫瘤
在表現此綜合征之前常有慢性頭痛史，呈漸性性加重，隨著腫瘤占位的加重，可出現惡心、嘔吐、視盤水腫等顱壓增高癥狀。病程早期不易與腦梗死鑒別。CT表現主側半球頂葉占位性病變，增強后呈環狀、斑狀或結節狀強化。主側半球頂葉的其他占位性病變如腦膜瘤、轉移瘤、腦膿腫等亦可出現此綜合征。
3.Gerstmann綜合征
系主側半球顳葉角回病變引起、易與此綜合征混淆。此征包括手指認識不能、左右認識不能、失計算、失寫四個癥狀，同時有各種精神癥狀、失語、色彩認識不能、視覺性定向力缺失、失讀、結構失用等。此征4種癥狀共有者少見。