1.臨床診斷典型臨床表現者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應懷疑本病。
(1)單側或雙側肢體出現缺血癥狀，表現動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。
(2)腦動脈缺血癥狀，表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。
(3)近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。
(4)不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏有異常改變者。
(5)無脈及有眼底病變者。
2.診斷標準采用1990年美國風濕病學會的分類標準：
(1)發病年齡40歲出現癥狀或體征時年齡40歲。
(2)肢體間歇性跛行活動時一個或更多肢體出現乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。
(3)肱動脈搏動減弱一側或雙側肱動脈搏動減弱。
(4)血壓差10mmHg雙側上肢收縮壓差10mmHg。
(5)鎖骨下動脈或主動脈雜音一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
(6)動脈造影異常主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病鑒別。