額顳葉變性的疾病譜中包括一系列臨床和病理不同的表型。根據萎縮起始的部位及相應的早期突出癥狀，臨床可進一步分為三個亞型：額顳葉癡呆、進行性非流利性失語、語義性癡呆。額顳葉癡呆以額前葉和顳葉前部萎縮為著，臨床以行為和人格改變為貫穿疾病全程的突出特點；進行性非流利性失語是大腦優勢側（多數人是左側）或雙側外側裂前皮質萎縮導致的，以語言表達嚴重受損為主要特征；語義性癡呆與大腦優勢側顳極皮層萎縮有關，以命名障礙和詞匯理解能力喪失為主要特征。有時，額顳葉變性患者的脊髓前角細胞也受到累及，故而部分患者可同時合并有運動神經元病，稱之為額顳葉變性-運動神經元病變異型。部分患者還可合并有帕金森綜合征。