額顳癡呆和Pick病的病因及發病機制不清，可能是神經元胞體特發性退行 變，或軸索損傷繼發胞體變化。已證明約半數病例為常染色體顯性遺傳的家族性額顳癡呆，Wilhelmsen等（1994）將病變基因定位于17號染色體（17q21）。神經元及神經膠質含微管相關tau蛋白包涵體，約20%的額顳癡呆病人有該基因突變，因此，將額顳癡呆歸類于tau蛋白病。 病因：
病因可能為神經元胞體特發性退行性變或軸索損傷繼發胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個額顳癡呆伴錐體外系癥狀的大家族中將本病基因定位于17號染色體上，并證實與tau蛋白基因突變有關，目前已發現約20%的額顳癡呆病人存在該基因突變。