本病約占主動脈瓣關閉不全病因的2/3，常同時合并二尖瓣病變，多與主動脈瓣狹窄共存。風濕性主動脈瓣關閉不全患者以男性多見，其代償期較長，因而癥狀出現較晚。輕者可無任何癥狀，或僅有心悸頭部強烈搏動感等癥狀，重者及晚期患者常有勞累后氣急、夜間陣發性呼吸困難等左心功能不全的表現。主動脈瓣反流量大者，由于舒張壓顯著降低，導致冠狀動脈灌注不足，可引起心絞痛發作，且含服硝酸甘油效果不佳。本病常見的周圍血管征包括隨；乙臟搏動的點頭征(De壓器Musset)、毛細血管搏動征、水沖脈、槍擊音、Duroziez征等，見于慢性病程患者，急性病程者不明顯。心臟聽診可發現舒張期高調哈氣樣遞減型雜音，于坐位前傾及深呼氣時易聽及，主動脈瓣聽診區較明顯，重度反流者可于心尖部聞及舒張中晚期隆隆樣雜音，即AustinFlint雜音。X線胸片示左心擴大，以左心室為著，有左心衰竭時可出現肺淤血。心電圖常見的改變為左心室肥厚伴勞損。超聲心動圖對本病的診斷具有較高的敏感性，彩色多普勒血流顯像于主動脈瓣的心室側可探及全舒張期高速射流，并可判斷其嚴重程度。當超聲心動圖不能確定反流程度而患者需外科治療時，也可采用主動脈造影術來判斷反流程度。