組織病理學檢查是確診的主要依據。
1.胸部平片
為食管腔內大的息肉樣充盈缺損，管腔呈梭形擴張，并可使縱隔影增寬。
2.食管鋇劑造影
見腫瘤上界呈弧形的邊緣，鋇劑在病變部位分布不均勻。腫瘤蒂部在切線位時，呈現黏膜破壞及食管壁的不規則充盈缺損。臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像：①食管平滑肌肉瘤樣X線征；②食管癌樣X線征；③縱隔內軟組織塊影類縱隔腫瘤。
3.食管鏡檢查
見腔內腫物，可有蒂，黏膜糜爛、粗糙、質脆，觸之易出血，還可有糜爛、壞死組織等。
4.CT與MRI檢查
表現與食管癌相似。
