1.門靜脈高壓癥
食管病變直徑大于2厘米時，如患者同時伴有肝硬化，則提示有門靜脈高壓癥所引起食管靜脈曲張的可能，應進一步檢查，加以鑒別。如已明確為門靜脈高壓癥，并已行硬化劑治療，則應與靜脈曲張硬化劑治療后殘存靜脈或再發曲張靜脈相鑒別。
2.藍色橡皮皰疹樣痣綜合征
藍色橡皮皰疹樣痣綜合征是一種常染色體顯性遺傳性疾病，是一種家族性表皮血管瘤，是血管瘤的異形疾病，病理性質為海綿狀血管瘤，有的無家族史。其特征為皮膚有藍青色血管瘤，皮膚損害多發生于兒童期。常于出生時或于嬰幼兒時發病，主要發病部位在四肢、軀干皮膚，也可生長在口、舌咽部黏膜。此綜合征若并發胃腸道血管瘤，可表現為消化道出血、反復黑便及貧血。
3.其他
病變小者應與食管潴留性囊腫相鑒別，有自發性出血者應與平滑肌瘤的出血性退化改變鑒別。