1、檢查：
骨的惡性纖維組織細胞瘤的X線表現為病灶呈灶樣缺損的透亮區，邊緣完整，骨皮質常被破壞，并穿透到軟組織中去，好發于干骺端。骨膜反應不明顯。其X線征象與其他原發或繼發的惡性腫瘤類似，無特征性。
全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤來源于髓內或骨外的鑒別。
2、診斷：
骨的惡性纖維組織細胞瘤的診斷必須根據充足的組織學切片。
3、鑒別診斷：
本病在組織學上，應與癌的骨轉移、纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結構）、骨肉瘤（腫瘤性成骨）鑒別；在影像學上，應同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉移瘤鑒別。
4、治療：
骨的惡性纖維組織細胞瘤的惡性度高，預后差，5年生存率低。隨著治療方法的改進，生存率有所提高。本病做手術徹底切除輔以長期化療，5年生存率可提高到57～67%。本病放射治療無效，僅用于不宜手術者。