高度惡性骨表面骨肉瘤是罕見的表面成骨源性肉瘤，約占所有成骨源性肉瘤的8%。最常見的部位是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。X線上，區分骨膜成骨源性肉瘤和高度惡性表面成骨源性肉瘤比較困難。二者相比較，后者的骨化較少且邊緣更不清楚。
組織學表現和預后類似于傳統型成骨源性肉瘤。
