1.血管性假血友病
本病為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病，因此家系調查有助于區別。出血時間延長、阿司匹林耐量試驗呈陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托霉素血小板無聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/Ⅷ：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ：C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實驗室檢查均正常。
2.獲得性第Ⅷ因子減少
常見于甲亢、彌散性血管內凝血等疾病，以往無出血史，無家族史，兩性均可發病；臨床伴有原發性疾病癥狀和體征，APTT糾正試驗和FⅧ抑制物檢測（Bethesda）試驗可以鑒別。