ABO血型系統共有"A"、"B"、"AB"和"O"型四種，ABO血型不合溶血病主要發生在母親是"O"型，胎兒是"A"型或"B”型者。在ABO系統中，因O型人具有抗A或抗B的免疫球蛋白G人數比A型及B型的人數多，A抗原較B抗原的抗原性強，故母O型，胎兒A型者得病機會多。ABO溶血癥可發生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A，B物質的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關。
