Alport綜合征特征性眼部病變包括前園錐形晶狀體、眼底黃斑周圍點狀和斑點狀視網膜病變以及視網膜赤道部視網膜病變。前圓錐形晶狀體表現為晶狀體中央部位突向前囊，患者可表現為進行性近視，甚至導致前極性白內障或前囊自發穿孔。前圓錐形晶狀體多于20-30歲時出現，迄今報道的最小患者為13歲男性，有60-70%的X連鎖型男性、10%X連鎖顯性遺傳型女性以及約70%的常染色隱性遺傳型Alport綜合征患者出現前圓錐形晶狀體。Alport綜合征特異性的視網膜病變通常不影響視力，用眼底鏡或視網膜攝像的方法可見眼底黃斑周圍或視網膜赤道部有暗淡、甚至蒼白的點狀和斑點狀病灶，病變會伴隨腎功能的減退而進展。約70%X連鎖顯性遺傳型男性、10%的X連鎖顯性遺傳型女性以及約70%的常染色隱性遺傳型Alport綜合征患者出現視網膜病變且常與耳聾和前圓錐形晶狀體并存，但視網膜病變出現時間早于前錐形晶狀體。目前，尚未見常染色體顯性遺傳型Alport綜合征患者伴眼部受累的報道。