關于CAA（淀粉樣腦血管病）的臨床表現介紹

　　盡管在尸檢研究中女性的CAA比男性更常見，但男、女兩性的ICH發生率相同，且出血的發生年齡也相同。CAA的嚴重程度與年齡有關；在90歲以后，存在CAA證據的患者超過50%。年齡增長和存在AD是公認的CAA危險因素。實際上，那些散發性CAA相關性ICH通常發生在=60歲的患者中。家族型CAA相關性ICH的發生年齡相對較輕。冰島型CAA的出血常在30~50歲發生，Dutch型則主要在60歲年齡段。

　　CAA（淀粉樣腦血管病）的臨床表現：

　　2. 1 病史

　　CAA通常無癥狀。但也可表現為幾種臨床疾病，以ICH和癡呆最為常見。 2. 1. 1 ICH

　　CAA最常因ICH而被發現。根據出血的范圍和部位，其癥狀可有很大變化，從短暫性無力到昏迷。患者可表現為復發性癲癇。發病時最常見的癥狀為頭痛(占60%~70%)。額葉血腫可導致雙側額部疼痛；頂葉出血通常為單側顳部疼痛；顳葉血腫表現為同側眼和耳部疼痛；枕葉出血表現為同側眼部疼痛。嘔吐(占30%~40%)多在早期發生。16%~36%的患者以癲癇起病。最常見的癲癇類型為部分性發作，其癥狀取決于ICH的部位；其中半數可表現為癲癇持續狀態。少數病例(0.4%~19%)表現為昏迷。對側半球、腦干受壓或顱內壓增高可導致意識水平降低，其程度與血腫的大小和部位有關。 [1-2]

　　癡呆

　　任何類型的認知功能障礙均可作為癡呆的表現。某些患者可在一兩年內迅速從正常認知水平進展為嚴重癡呆。其他患者可經歷較為持久的演變過程，多見于典型AD。

　　刻板樣短暫性神經功能缺損

　　刻板樣短暫性神經功能缺損通常包括面部無力、感覺異常或麻木。在某些病例，這些表現可能是即將發生較大出血的先兆。癥狀可在2~10 min內擴展到鄰近的身體部位，可能會涉及數個血管供血區。這些癥狀很可能是小的皮質點狀出血導致的癲部分性發作。癥狀的傳播速度與偏頭痛類似，已有人提出這可能是神經元活動的擴散性抑制的表現。某些患者表現為短暫性精神錯亂或發作性視覺錯亂。

　　CAA（淀粉樣腦血管病）的少見表現

　　CAA可伴發缺血性卒中，其中部分患者可發現并存的血管炎。后者與CAA的因果關系尚不清楚。曾在無ICH的常染色體顯性遺傳性癡呆、痙攣和共濟失調患者中發現過CAA。據報道，在血管畸形、放射后壞死、海綿狀腦病和拳擊手癡呆患者中也曾發現過CAA。CAA可表現為占位性病變，這與腦實質內淀粉樣蛋白堆積引起的“淀粉樣瘤”或由血管病變引起的水腫或神經膠質增生有關。