Usher綜合征同一家系內患者在發病時間、病變程度和臨床表現等方面比較相近，不同家系之間變異較大，故臨床上將Usher綜合征分為2～4型。1977年Davenport和Omenn將Usher綜合征臨床上分為四型即：
Ⅰ型為先天性重深度感音神經性聾，前庭反應消失。10歲左右出現視網膜色素變性；
Ⅱ型為先天性中重度感音神經性聾，前庭反應正常，18～20歲出現視網膜色素變性；
Ⅲ型為進行性感音神經性聾，前庭反應不確定，視網膜色素變性發生時間不確定；
Ⅳ型為與Ⅱ型相似，但為X連鎖隱性遺傳或常染色體顯性遺傳；
由于Ⅳ型發病率極低，是否存在Ⅳ型尚有爭議，近年來根據聽力和前庭功能在臨床上一般將Usher綜合征分為三型即：
Ⅰ型：先天性重深度感音神經性聾，前庭反應消失；
Ⅱ型：先天性中重度感音神經性聾，前庭反應正常；
Ⅲ型：進行性感音神經性聾，前庭反應正常。
前庭反應是否存在是區別Ⅰ、Ⅱ型最可靠的標準。最初Hallgen統計Ⅰ型約占Usher綜合征的90%，Ⅱ型約占10%，其它型極少見。而最近研究發現Ⅱ型發病被大大低估了，實際上Ⅱ型在所有Usher綜合征患者中占一半以上。Fish報道106例Usher綜合征患者中71例為Ⅱ型，Grondahl報告24例Usher綜合征患者中也有10例為Ⅱ型，Eudy報道560個家系中59%為Ⅱ型。