Wegner肉芽腫是系統性血管炎的一組癥候群，還沒有一種滿意的診斷和分類方法，1990年美國風濕病學會根據一項分析研究結果制定了一套診斷標準。該研究共收集了85例Wegner肉芽腫及722例其他形式的血管炎作為對照組。該標準主要有4項，診斷Wegner肉芽腫的敏感性為88% 特異性為92% 如果血管炎患者具有下述4項標準中的2項或2項以上，就可診斷為Wegner肉芽腫：
①鼻或口腔炎癥；
②胸部X線片異常；
③尿沉淀異常；
④活檢結果為肉芽腫性炎癥，鑒別Wegner肉芽腫和其他血管炎病的最佳指標是活檢呈現肉芽腫性炎癥改變。然而這一診斷標準在應用中也存在一定的缺陷，因為在實驗組中有近12%的Wegner肉芽腫患者并未被診斷出WEGNER肉芽腫(即假陰性) 該項研究的最大缺點是在其診斷標準中沒有設立抗中性粒細胞胞漿自身抗體的相關內容，因為當時檢測此抗體的技術還未得到廣泛應用。