原發性腎性糖尿亦稱家族性腎性糖尿(familialrenalglycosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。原發性腎性葡萄糖尿根據糖滴定曲線可分為兩型：
(1) A型：腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常，故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合并其他腎小管轉輸功能缺陷，如Fanconi綜合征、Lowe綜合征等。
(2) B型：腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿。是由于個別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率就出現糖尿，即腎糖閾減低，臨床較常見。