1、小兒腎性氨基酸尿癥—生理性氨基酸尿
由生理變化所致。
2、小兒腎性氨基酸尿癥—病理性氨基酸尿
由疾病致氨基酸尿有：
（1）“腎前性”氨基酸尿
①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿癥，槭樹汁尿癥，是由某種氨基酸代謝缺陷所致，
②“競爭性”氨基酸尿：如高脯氨酸血癥等，系在腎小管內與同一轉運系統的氨基酸競爭所致。
（2）“腎性”氨基酸尿 是近曲小管轉運缺陷所致。
①單組氨基酸轉運系統缺陷：即近端腎小管對某組氨基酸的轉運系統缺陷，而使該組氨基酸從尿中排出，包括賴氨酸，精氨酸，鳥氨酸，胱氨酸，脯氨酸，羥脯氨酸，甘氨酸，天門冬氨酸，谷氨酸等，
②多組氨基酸轉運系統缺陷：由于近端曲管有多種功能缺陷，出現多種氨基酸尿，同時還伴有糖尿，高磷酸鹽尿，尿酸化功能障礙等，如Fanconi綜合征，Lowe綜合征等。