不明,似與以下幾方面有關:
(一)遺傳傾向,患者偶有家族史,Cartel等認為是一種常染色體隱性遺傳性皮膚病;
(二)患者常伴有腎病史或糖尿病史。可因糖尿病引起腎功能改變,而腎病所致的腎-鈣-維生素D-甲狀旁腺鏈的異常造成角化蛋白的病理堆積而引起本病;
(三)患者血清維生素A醇及胡蘿卜素處于低水平,用維A酸治療可使其升高并可使皮疹改變。因維A酸具有促進表皮更新和減少角化的作用,故有人認為本病是由于表皮角化快于表皮細胞的生成,最后角質穿至真皮所致;
(四)Carter還認為本病與肝臟的缺陷有關。