癥狀體征：注意貧血、黃疸、脾腫大程度。 疾病病因：注意起病緩急、病程長短及家族發病史,有無膽石癥史。有溶血危象者,詢問有無感染、情緒激動或其他應激情況的誘因,危象持續期限及過去診療情況。
發病機理：主要是由于脾臟對球形紅細胞的破壞所致,因此手術切除脾臟是治療的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一,過早切除往往會導致嚴重的細菌感染,所以最好在5歲以后進行脾切手術。如果患兒病情嚴重、不能等到5歲以后切脾,手術年齡也可適當提前,但無論如何不能在1歲內手術。5歲以內切脾的患兒,應每月注射一次長效青霉素預防感染,注射時間根據切脾時的年齡而定,最少半年。