1．原發病有腦室分流手術史。
2．亞急性感染癥狀發熱、貧血、肝脾腫大等。
3．腎臟病表現鏡下血尿最為常見，中等量蛋白尿，腎病綜合征發病率約占30%，高血壓不多見，可發生氮質血癥。
4．其他偶伴蕁麻疹、血管炎。
