臨床資料

患者，女，57歲。因頸部疼痛、左上肢麻木無力伴雙下肢行走不穩4年，加重2個月于2017年11月5日入院。既往無頸部外傷、風濕和類風濕關節炎、結核以及腫瘤病史。體格檢查:頸部外觀未見明顯異常，無發際低及短頸畸形，頸部旋轉及屈伸活動明顯受限，左上肢皮膚感覺明顯減退，右下肢及雙下肢皮膚感覺無減退，胸、腹部有明顯束帶感，鞍區感覺無減退，左側三角肌、肱二頭肌、伸腕肌、肱三頭肌肌力4級，左手內肌肌力3級，右上肢及雙下肢肌力4級，四肢肌張力明顯增高，不能快走和邁大步走，雙側霍夫曼征陽性，雙側巴賓斯基征陽性，雙下肢膝腱反射、跟腱反射亢進，雙側髕陣攣、踝陣攣可引出，術前尿、便未見明顯異常。頸椎日本骨科協會(JOA)評分11分。影像學檢查:患者術前頸椎開口位、側位、雙斜位X線及頸椎過屈過伸動力位X線提示寰樞關節脫位(圖1，2)，寰齒間距(ADI)在過屈位和過伸位分別為8．58mm和8．39mm;頸椎三維CT平掃+重建提示先天游離齒狀突，右側寰樞側塊關節骨性融合(圖3);頸椎MＲI提示高位頸脊髓受壓變細，局部高信號(圖4)。術前行計算機斷層造影(CTA)檢查未見椎動脈走行明顯異常，未見椎動脈高跨。術前通過頸椎二維矢狀面CT重建測量斜坡樞椎角為126°，通過頸椎MＲI測量延髓脊髓角為127°。診斷:(1)寰樞關節脫位;(2)先天游離齒狀突畸形并右側寰樞側塊關節骨性融合;(3)高位頸脊髓壓迫并不全癱。完善相關術前檢查，包括胸部CT、心電圖、心臟彩超，血、尿、便常規，血生化、凝血功能、輸血前4項、乙肝5項，均未見明顯異常。

手術治療:采用全身麻醉，經鼻氣管插管，患者取仰臥位，肩下墊枕使頸椎適度后伸。(1)牽引:安裝顱骨牽引裝置，行顱骨牽引，保持頸椎后伸體位并逐漸加大牽引力至患者體質量的1/5，患者體質量為50kg，牽引力最大為10kgf。“C”型臂X線機透視見寰樞關節仍不能復位，與牽引前相比無明顯變化，考慮為先天性齒狀突不連和右側寰樞側塊關節骨性融合，為不可復性寰樞關節脫位，遂決定先行前路頜下松解，顱骨牽引力維持5kgf。(2)經頜下入路松解:手術貼膜固定患者前額部，以維持頸椎后伸位，術中采用體感誘發電位監測。沿下頜骨中后部下方2cm，右側胸鎖乳突肌內側緣至舌骨做1個長約4cm橫型切口，依次切開皮膚、皮下、頸闊肌，沿頸闊肌深層上、下潛行分離，保護頜下腺，于二腹肌下方分離聯合筋膜，向內側牽開氣管、食管，向外側牽開頸動脈鞘，通過咽旁四邊形間隙(上界:舌下神經、舌下動脈，下界:喉上神經、喉上動脈，內側界:舌骨，外側界:頸動脈鞘)分離咽后間隙疏松筋膜至頸椎前方(圖5)。透視定位確認后，清理淺面軟組織疤痕，于寰椎前弓下方橫型切斷頭長肌、頸長肌及前縱韌帶，切除少量寰椎前弓下緣骨質，清理寰齒之間的瘢痕和粘連組織。探查見右側寰樞側塊關節骨性融合，用高速磨鉆打磨去除右側寰樞側塊關節之間增生的骨贅和關節軟骨，用薄的槍鉗和刮匙進一步擴大減壓，直至右側側塊關節完全打開。透視見寰樞關節解剖復位(圖6)。逐層縫合切口，放置引流管。(3)頸后路寰樞關節融合固定:患者翻身取俯臥位。翻身過程中必須保持軸向牽引，以防因寰樞關節活動損傷脊髓，頭顱置于Mayfield頭架上，繼續保持顱骨牽引，保持頸椎輕度(約20°)屈曲位。從枕骨隆突至C2棘突取頸后正中切口，長約5cm，依次切開皮膚、皮下、深筋膜，行骨膜下剝離，充分顯露C1后弓、C2側塊，保留頸半棘肌在C2棘突附麗點。寰椎椎弓根螺釘植入時將C2神經根和靜脈叢略向下推開，用神經剝離子探查寰椎椎弓根內側壁和外側壁，沿寰椎椎弓根中點與寰椎后弓中下緣(與寰椎后弓上緣距離≥3mm)進針，用磨鉆開口，手鉆小心向前方鉆入，探測四壁皆骨性組織后安放定位針，“C”型臂X線機透視側位見其方向合適，指向寰椎前結節中點，保持約15°內傾角，寰椎兩側擰入2枚直徑3．5mm、長度28mm椎弓根螺釘。

樞椎椎弓根螺釘植入時將C2神經根和靜脈叢略向上推開，用神經剝離子探查樞椎椎弓根上緣和內緣，直視下沿樞椎椎弓根軸線分別擰入2枚直徑3．5mm、長度26mm椎弓根螺釘，沿透視下復位后上頸椎生理曲度折彎橫棒并安裝，將寰樞椎椎弓根螺釘分別擰緊，再次透視見內固定位置良好，撤除顱骨牽引力。用磨鉆將寰椎后弓、樞椎椎板、樞椎棘突上緣去皮質，準備好植骨床，將異體骨骨塊(北京鑫康辰生物有限公司，中國)適當修剪，植入C1后弓至C2棘突和椎板間，骨塊中間用磨鉆打1個骨洞，分別用2根不可吸收縫線從骨洞穿出，穿過兩側橫棒后打結，將異體骨骨塊固定。切口內留置負壓引流管，逐層縫合。術后處理:術后常規使用甘露醇125ml，靜滴，3d;地塞米松10mg，靜滴，3d;術后口服塞來昔布和鹽酸乙哌立松片5d;術后24h拔除引流管;術后48h佩戴頭頸胸支具下床;術后第2天復查頸椎張口位及頸椎側位X線，術后1周復查頸椎MＲI和三維CT。術后12d拆線出院。佩戴頭頸胸支具6周，6周后改頸托固定。隨訪:術后6周、3個月及以后每3個月門診復查，內容包括體格檢查與影像學檢查。體格檢查包括四肢肌力、肌張力、感覺、反射和病理征檢查;影像學檢查包括頸椎張口位、側位X線及頸椎三維CT，如果頸椎三維CT提示頸椎植骨塊已融合，則進一步行頸椎動力位X線檢查，同時每3個月復查頸椎MＲI。效果評價:采用JOA評分對患者頸椎功能進行評價;影像學采用頸椎矢狀位二維CT斜坡樞椎角和頸椎MＲI正中矢狀位延髓脊髓角對脊髓功能進行評價，采用頸椎矢狀位二維CT見骨小梁通過植骨塊與寰椎后弓和樞椎棘突相連則判定植骨融合，通過頸椎過屈過伸動力位X線表現判定寰樞椎穩定性。治療結果:患者術后即感左上肢麻木明顯減輕，左側三角肌、肱二頭肌、伸腕肌和肱三頭肌肌力5級，左手內肌肌力4級，右上肢及雙下肢肌力5級，四肢肌張力較術前明顯降低，胸、腹部束帶感明顯減輕。術后第2天復查頸椎張口位及側位X線示寰樞關節已完全復位，頸椎序列恢復良好;術后1周復查頸椎MＲI示頸髓壓迫已解除(圖7)，頸椎軸位CT示椎弓根螺釘位置良好;術后7個月頸椎過伸過屈動力位X線示頸椎穩定性良好，頸椎三維CT提示植骨塊已發生骨性融合(圖8～13)，通過CT和MＲI測量斜坡樞椎角為146°、延髓脊髓角為155°。術后3個月左手內肌肌力恢復至4級+，左上肢麻木消退，可快走和邁大步走。術后3dJOA評分14分，術后3個月JOA評分15分，術后半年及以后JOA評分均為16分。