討論
寰樞椎位于顱頸交界區，寰樞椎脫位可壓迫高位頸脊髓、延髓或椎動脈，嚴重者可能造成患者癱瘓或病死。寰樞關節脫位分為可復性寰樞關節脫位、難復性寰樞關節脫位和不可復性寰樞關節脫位。其中不可復性寰樞關節脫位因患者病史長，C1－C2前方的關節囊、肌肉和韌帶逐漸攣縮形成疤痕，還往往合并C1C2骨性融合，因此臨床上治療尤為棘手。本例患者因先天游離齒狀突畸形合并右側寰樞椎側塊關節骨性融合導致不可復性寰樞椎脫位，我們采用了頜下入路松解+后路寰樞關節融合異體骨植骨手術治療，療效令人滿意。
不可復性寰樞關節脫位的松解方法 不可復性寰樞關節脫位是指C1和C2之間有骨性連接，術前經長時間牽引、麻醉下大力量牽引和單純軟組織松解仍不能復位的寰樞關節脫位。傳統手術治療方式為后路寰椎后弓切除、椎管減壓和枕頸融合術，但術后減壓效果不確定，尤其當神經壓迫主要來自于前方的齒狀突和樞椎椎體后上部時，后路減壓手術往往不能有效改善嚴重寰樞椎脫位后凸畸形對下位頸椎曲線和生物力學狀況的不良影響，同時枕頸融合術嚴重影響患者枕頸部活動。有學者采用后路經寰樞椎側塊關節間植入融合器融合方式，對難復性和不可復性寰樞關節脫位患者也必須在前路充分松解的基礎上才能完成。近年來的研究結果提示，通過前路寰樞椎關節松解可有效整復難復性和不可復性寰樞關節脫位，并可為脊髓減壓和后路短節段固定融合提供有利條件。寰樞椎前路松解可有效恢復頸椎正常曲度和序列，可使受壓迫脊髓獲得有效減壓。
寰樞椎前路廣泛松解包括軟組織和骨性融合的松解，目前常用的路徑有經口咽和經頜下入路。經口咽入路是傳統術式，患者經鼻插管，開口器固定口腔，縱行切開咽后壁，剝離椎前肌肉，顯露C1前弓至C3上緣，雖然具有顯露方便、入路直接等優點，但是其術野深在，顯露范圍有限，口腔菌群污染，不是一類切口，術后感染率高，嚴重者可能因并發敗血癥危及生命，而且術后患者需要長時間鼻飼和氣管造口，常常出現咽后壁傷口裂開、顳下頜關節損傷、發音改變和舌水腫等并發癥，對術前準備和術后護理要求過高，因此在脊柱外科廣泛應用需要一定時間。經頜下入路是脊柱外科醫生相對比較熟悉的手術入路，通過咽后途徑直接顯露寰樞椎，不經過口腔，避免了經口腔入路相關并發癥;該入路為無菌切口，軟組織覆蓋較厚，安全性高，且利于對腦脊液漏的處理;同時該入路術前無需氣管切開，從而避免了氣管切開帶來的創傷和相關并發癥，大大縮短術后恢復周期。采用經頜下入路在分離過程中需注意保護頜下腺、面神經下頜緣支、舌下神經和喉上神經等重要結構。采用頜下入路松解時，首先需在寰椎前結節表面自中線向兩側切斷攣縮的頭長肌、頸長肌和前縱韌帶;寰齒間隙的疤痕和粘連組織是阻礙復位的重要因素之一，需完全清理;可適當切除寰椎前結節下緣部分骨質，以電刀清理齒狀突前方的軟組織疤痕，以磨鉆磨除骨性增生;側塊關節的處理是松解復位的關鍵步驟，用電刀或超薄槍鉗打開關節囊，用高速磨鉆去除增生骨贅和關節軟骨，用刮刀和刮匙進一步清理關節面軟骨，注意避免損傷椎動脈;對寰樞關節垂直向上脫位的患者需將寰椎前弓完全切除，可用鋒利刮刀切斷攣縮的齒狀突尖韌帶和翼狀韌帶;如果采用上述方法仍不能復位寰樞關節，則必須切除齒狀突。
寰樞椎后路內固定方法 對于難復性和不可復性寰樞椎脫位，前路松解+后路寰樞椎短節段固定已成為手術治療的標準術式，不應輕易犧牲寰枕關節和C2以下椎間關節。對寰椎可采用椎弓根螺釘固定，也可采用部分經寰椎椎弓根螺釘和側塊螺釘固定。對樞椎不但可采用椎弓根螺釘固定，還可行椎板螺釘、側塊螺釘和經寰樞側塊關節螺釘(Magerl螺釘)固定，尤其是在上頸椎和顱椎區出現骨性結構或血管變異，或者在采用常規內固定方式失敗的情況下，可以采用組合式內固定技術，一側采用椎弓根螺釘，另一側采用關節突螺釘、椎板螺釘或側塊螺釘，可取得不錯的臨床療效。
Magerl螺釘固定技術可通過有效控制寰樞椎旋轉、屈伸和側屈獲得更好的生物力學穩定性，被視為寰樞椎融合術式的金標準。選用Magerl螺釘固定時，需將C2神經根及血管叢挑起，顯露樞椎椎弓峽部上面及樞椎上關節面后緣，以C2下關節突和椎板交界的下緣為進針點，用磨鉆開口，用手鉆沿椎弓峽部縱軸鉆入，正位應與椎弓峽部中軸線一致，盡量壓低手鉆，使其由樞椎上關節面后1/3穿出，在側位透視時指向寰椎前弓后緣的中點。Magerl螺釘固定技術也存在一些缺點:①置入螺釘時進釘角度很大，存在損傷椎動脈的風險;②置入螺釘前要求寰樞關節達到解剖復位;③置入螺釘時手術切口相對較大;④不適用于鵝頸畸形患者。
有生物力學研究結果顯示，后路寰樞椎椎弓根螺釘短節段固定具有與Magerl螺釘固定相當的三維穩定性及生物力學性能。其中寰樞椎椎弓根螺釘不穿越寰樞關節，寰椎椎弓根螺釘貫穿后弓與側塊，樞椎椎弓根螺釘貫穿側塊、椎弓根和樞椎椎體，釘道長，把持力大，為術中同時完成固定與提拉提供了可能性;該技術可以利用椎弓根萬向螺釘的提拉作用在術中對寰樞關節作進一步的復位，因此在置入螺釘時不需將寰樞關節完全復位，降低了脊髓與椎動脈損傷的發生率，尤其適用于因下頸椎前凸角度代償性增大形成鵝頸畸形而無法置入Magerl螺釘的患者。但是，采用寰椎椎弓根螺釘技術對寰椎后弓及椎弓根的骨性結構有一定要求，若后弓椎弓根移行處的直徑＜4mm則不適用寰椎椎弓根螺釘。因樞椎椎動脈高跨致樞椎椎弓根直徑過小者也不適用樞椎椎弓根螺釘固定。對寰椎椎弓根螺釘置入困難的患者，可選用部分經椎弓根螺釘和側塊螺釘。部分經椎弓根螺釘螺紋的上面和內、外側均被寰椎后弓包繞，但螺釘螺紋突破寰椎后弓下緣而裸露;寰椎側塊螺釘僅前方被側塊骨質所包裹，在后弓下方處螺紋的上、下面和內、外側均裸露。有生物力學研究結果表明，上述3種螺釘固定方式中寰椎椎弓根螺釘固定的抗拔除力強度最大，單皮質固定即可以達到寰椎側塊螺釘雙皮質固定的效果。
樞椎螺釘固定的方法有椎弓根螺釘、椎板螺釘和側塊螺釘3種，其區別也主要在于進釘點和螺釘路徑。樞椎椎弓根螺釘經脊柱前、中、后3柱固定，與寰椎構成釘棒或釘板固定時可產生較大的提拉復位力量;樞椎椎板螺釘和側塊螺釘只固定于脊柱后柱，與寰椎構成釘棒或釘板連接時難以形成較大的提拉復位力量，因此只適用于可復性寰樞椎脫位或經前路松解和顱骨牽引寰樞關節已獲得解剖復位的患者。
目前有部分學者采用經口咽入路一期松解+前路鋼板固定植骨融合術和內鏡輔助經頸前路松解后路內固定治療不可復性和難復性寰樞關節脫位，經過長期隨訪，均取得了良好的效果。這為我們治療難復性和不可復性寰樞關節脫位提供了很好的思路，但這兩種手術方式難度大、并發癥多且學習曲線長，短時間內還難以得到廣泛應用。因此，前路松解+后路短節段固定仍是目前治療不可復性和難復性寰樞關節脫位的主要方法，并可獲得較好的效果。