XFS的發生遍布全球，但具有地域性分布的特點。最近報告XFS的患病率較以前增高。在挪威、英格蘭、冰島、瑞典、丹麥、德國為高發區。XFS的發生有種族差別，但在不同國家或地區又不盡相同。多見于白人，而中國人罕見。在美國的患病率與西歐相似。愛斯基摩人患病率幾乎為零，印第安人可高達38%，冰島最高患病率約為25%，芬蘭超過20%，丹麥較低約為5%。XFS有隨年齡增長而患病率增加的趨勢。發病年齡常在69～75歲，很少小于40歲。也有報告最小年齡為22歲。性別差異報道不一。有人認為女性常見。XFS男性患者最可能伴發青光眼。另有些研究則發現伴有青光眼的XFS病人無性別差異。
XFS合并青光眼的患病率亦不一（0%～93%）。多為開角型青光眼，有約20%閉角型青光眼。在開角型青光眼人群中XFS的患病率要比年齡匹配的非青光眼人群高的多。在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麥開角型青光眼中26%伴有XFS，澳大利亞當地居民則為8.1%，印度為34%。
多為單眼發病，亦有隨著時間的延長發展成雙眼者。有些單眼病例，另眼結膜活檢常為陽性。因為在大多數受影響的另一只眼經檢查已有XFS色素相關性體征，XFS實際上屬于不對稱性的疾病。許多歐洲文獻報道雙眼受累病例愈來愈多，與單眼比例高達3∶1。另眼發展成XFS的可能性5年為6.8%，10年后為16.8%。有人報道5年后另眼發病率在30%～40%。雙眼受累的病人較單眼受累的年齡稍大。